A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) voltou ao centro das atenções após a morte do ator Eric Dane, vítima da doença. Famoso por “Grey's Anatomy” e “Euphoria”, ele morreu em 19 de fevereiro de 2026, aos 53 anos. Foi diagnosticado com a doença neurodegenerativa progressiva e, após 10 meses, veio a falecer por insuficiência respiratória.
Quem também foi afetado pela doença foi o físico britânico Stephen Hawking, que conviveu com a ELA por décadas. Ele morreu no dia 14 de março de 2018, aos 76 anos. Diagnosticado com a doença em 1963, viveu com a enfermidade por mais de 50 anos, uma duração incomumente longa para um paciente com a doença.
Rara e progressiva, a condição afeta o sistema nervoso e compromete gradualmente os movimentos do corpo, trazendo desafios tanto para pacientes quanto para familiares.
De acordo com o Ministério da Saúde, a ELA integra um grupo de condições conhecidas como doenças do neurônio motor. A enfermidade atinge as células nervosas responsáveis por comandar os movimentos voluntários do corpo. Com o avanço da doença, o cérebro perde a capacidade de iniciar e controlar esses movimentos, o que provoca fraqueza muscular progressiva.
Com o tempo, atividades simples do cotidiano podem se tornar difíceis. Caminhar, falar, engolir e até respirar podem ser comprometidos. Apesar do impacto nos movimentos, a doença geralmente não afeta a inteligência nem os sentidos, como visão, audição, olfato, paladar e tato.
A ELA é considerada uma condição rara. Na maioria dos casos, mais de 90%, a causa permanece desconhecida. Esses casos são chamados de esporádicos. Uma parcela menor, inferior a 10%, tem origem genética e é classificada como familiar. Nessas situações, pode haver mais de um caso da doença dentro da mesma família, sendo recomendado o aconselhamento genético.
Eduardo Silva, neurocirurgião do Centro do Cérebro e Coluna e professor de Neurocirurgia da Famerp, explica que existem diversas hipóteses de fatores de risco associados à doença, entre eles predisposição genética, envelhecimento, traumatismos cranianos com encefalopatia traumática, causas infecciosas e exposição a toxinas ambientais, como chumbo, manganês, pesticidas e neurotoxinas produzidas por cianobactérias. Também são apontados como possíveis fatores o tabagismo, o estresse oxidativo, alterações na função sináptica, disfunções mitocondriais, processos de neuroinflamação e problemas no sistema proteassômico, responsável pela degradação de proteínas nas células.
Primeiros sinais
Os sintomas da ELA surgem a partir da perda desses neurônios e da consequente fraqueza muscular. Os sinais iniciais podem variar de pessoa para pessoa, mas alguns sintomas costumam servir de alerta. Entre eles estão fraqueza em uma das mãos, no braço ou em uma perna, situação que pode levar à queda de objetos ou a tropeços frequentes. Também podem ocorrer cãibras e contrações musculares involuntárias visíveis, chamadas de fasciculações, especialmente na língua.
O Ministério da Saúde afirma que alterações na fala também podem aparecer nas fases iniciais. A voz pode ficar anasalada ou pastosa, indicando dificuldade para articular palavras. Alguns pacientes também passam a apresentar dificuldade para engolir alimentos ou líquidos.
Eduardo Silva explica que, à medida que a doença avança, os sintomas se intensificam. Podem surgir fraqueza muscular generalizada, atrofia dos músculos, rigidez e reflexos exagerados. Complicações respiratórias também são comuns. Falta de ar, cansaço frequente, dificuldade para dormir e sonolência durante o dia podem indicar que os músculos responsáveis pela respiração estão enfraquecendo, uma das principais causas de complicações graves associadas à doença.
Outros sintomas possíveis, segundo Eduardo Silva, incluem excesso de saliva ou saliva muito espessa, além de episódios de choro ou riso incontroláveis, conhecidos como labilidade emocional. Um ponto importante destacado pelos especialistas é que a ELA não provoca dormência ou perda de sensibilidade na pele.
Diagnóstico
O diagnóstico da ELA é considerado complexo e não depende de um único exame. Geralmente, é feito por um neurologista a partir da avaliação dos sintomas, do histórico do paciente e de um exame físico detalhado. Para confirmar o diagnóstico e descartar outras doenças com sintomas semelhantes, podem ser solicitados exames complementares. Entre eles está a eletroneuromiografia, que avalia a atividade elétrica dos músculos e nervos.
Também podem ser solicitadas ressonâncias magnéticas do crânio e da coluna, além de exames de sangue para investigar outras possíveis causas dos sintomas. Em muitos casos, o diagnóstico definitivo pode levar alguns meses, já que é necessário acompanhar a evolução da doença.
Tratamento e acompanhamento
Embora ainda não exista cura para a ELA, há tratamentos que ajudam a retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida do paciente. O neurocirurgião Eduardo Silva afirma que o tratamento da ELA é multidisciplinar e envolve fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia, suporte respiratório, acompanhamento nutricional, psicoterapia, cuidadores e cuidados paliativos. O controle dos sintomas é a base do tratamento. “Alguns medicamentos podem, em alguns casos, ajudar a retardar a progressão e a melhorar a qualidade de vida, embora ainda não haja cura.”
No Sistema Único de Saúde (SUS), o atendimento começa nas Unidades Básicas de Saúde (UBS), que fazem o encaminhamento para serviços especializados. O tratamento pode ocorrer em serviços de neurologia de hospitais públicos, centros de referência em doenças raras e Centros Especializados em Reabilitação.
